É o tumor ocular maligno intraocular mais frequente na infância, que pode levar a óbito. Acomete crianças na faixa etária pré-escolar (até quatro anos). Origina-se das células da retina, podendo ser unilateral, bilateral ou, ainda, acometer a glândula pineal (localizada no cérebro); é hereditário ou esporádico.
No teste do olhinho, o reflexo vermelho encontra-se ausente ou atenuado no olho acometido. Pode ser observado também em fotografias com flash, quando o reflexo vermelho, normalmente observado bilateralmente, não aparece em um dos olhos. O tratamento é realizado com laser, braquiterapia, quimioterapia sistêmica ou remoção cirúrgica do olho e seus anexos, dependendo do estágio de evolução da doença.
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